Обструктивная патология легочных артерий встречается в форме локальных и протяженных сужений, а также в виде диффузных гипоплазий. Они могут быть как изолированными, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца (ВПС). Сужения и гипоплазия легочных артерий являются распространенной патологией. Частота этой аномалии среди всех ВПС составляет около 2-3%.
Сужения могут быть единичными, включающими легочный ствол, правую и левую ЛА, или множественными, поражая при этом как основные ветви легочной артерии, так и долевые. Изменения в гемодинамике аналогичны тем, которые наблюдаются при изолированном клапанном или подклапанном стенозе легочной артерии, единственное различие между ними — локализация обструкции. В зависимости от степени обструкции наблюдается повышение систолического давления в правом желудочке, в престенотических отделах легочной артерии и в непораженных ее сегментах. При этом систолическое давление в данных сегментах легочной артерии равно систолическому давлению в правом желудочке.
Клинических проявлений у больных с одно и двухсторонними незначительными или умеренными стенозами легочных артерий обычно нет. Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями легочных артерий.
В диагностике заболевания применяются такие методы как рентгенография, при которой отмечается увеличение контуров правого предсердия и правого желудочка (при тяжелых двусторонних стенозах легочных артерий). В ряде случаев при проведении компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса можно заподозрить поражение проксимальных сегментов легочных артерий.
До недавнего времени единственными методами хирургического лечения при заболеваниях сердца и сосудов являлись открытые вмешательства. За последнее двадцатилетие эндоваскулярные методы лечения получили широкое распространение в клинической практике. С начала 80-х годов прошлого столетия в лечении данной патологии был внедрен новый метод — баллонная ангиопластика и стентирование.
Показания к выполнению баллонной ангиопластики легочных артерий:
1. Единичные или множественные сужения дистальных отделов легочных артерией врожденного и/или приобретенного характера;
2. Локальные стенозы или сужения на протяжении в проксимальных отделах легочных артерий.
3. Ранее проведенное хирургическое устранение обструкции легочной артерии;
4. Увеличение систолического давления в правом желудочке на 50% и более от системного артериального давления при отсутствии сброса крови слева-направо;
5. Значительное снижение кровотока в заинтересованном легком, определенное радиоизотопным сканированием легких;
6. Клиническая симптоматика, гипоксемия, полиглобулинемия при наличии стенозов легочных артерий;
Методика: после формирования венозного доступа и катетеризации стенозированного сегмента легочной артерии и измерения градиента систолического давления на нем, проводник проводится в дистальные отделы легочной артерии. После проводится баллонный катетер необходимого диаметра и выполняется ангиопластика. При ее неэффективности (сохраняется стеноз) — имплантируется стент.
Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий является одной из самых сложных эндоваскулярных процедур у детей с врожденными пороками сердца и может сопровождаться рядом осложнений. Частота серьезных осложнений, таких как перфорация и разрывы легочной артерии, образование аневризм, отек легких колеблется по данным различных авторов от 5 до 13%, при этом летальность составляет 1-3%.
