Среди всех форм врожденных пороков сердца (ВПС), отдельную группу составляют критические ВПС периода новорожденности, приводящие в раннем неонатальном периоде к декомпенсации кровообращения.
К таким порокам, наряду с клапанным стенозом аорты и легочной артерии относится и коарктация аорты (КА), которая при отсутствии оказания хирургической помощи приводит к развитию сердечной недостаточности. Среди всех форм ВПС, коарктация аорты составляет по данным разных источников 5-10%.
Коарктация аорты редко носит изолированный характер, чаще он сочетается с другими ВПС. Естественное течение изолированной коарктации аорты неблагоприятно. Летальность к 20 годам составляет 25%, к 32 годам – 50%, к 46 – 75% и к 60 годам – 92%. В случае сочетания коарктации аорты с другим ВПС летальность на первом году жизни может достигать 56%. Чаще всего летальные исходы наблюдаются в период новорожденности в первые дни и недели жизни, причем основной причиной летальных исходов в этот период играет как характер и степень сужения аорты, так и сочетанные сложные ВПС.