Детский церебральный паралич (ДЦП) — это не прогрессирующее заболевание головного мозга, но без правильного сопровождения его ортопедические и неврологические последствия с возрастом становятся тяжелее. Многие родители не решаются на оперативное лечение для ребенка, надеясь на физиотерапию и другие методы реабилитации. Однако в определенный момент именно хирургическое вмешательство оказывается единственным способом остановить разрушение суставов, убрать боль, облегчить уход или подарить способность ходить.
Когда необходимо хирургическое лечение:
- консервативные методы (ЛФК, ортезы, ботулинотерапия) больше не дают прогресса
- сформировались фиксированные контрактуры — сустав нельзя разогнуть даже под наркозом
- появился или нарастает вывих бедра
- спастичность (патологическое повышение мышечного тонуса, при котором мышцы находятся в постоянном напряжении) или дистония мешают сидеть, спать, проводить гигиену
- у пациента (при условии, что он ходит) ухудшается качество походки, появляется боль, падает выносливость
Операция при ДЦП не лечит первопричину. Все хирургические методы устраняют вторичные проблемы — спастику, деформации костей, контрактуры, дистонию. После успешной операции мозг может научиться управлять телом правильно, потому что исчезает помеха в виде скованных мышц.
В современной хирургии есть несколько доказанных методов лечения ДЦП, которые применяются в ведущих клиниках мира. Разберем их подробнее.
Многоуровневые одномоментные ортопедические операции (SEMLS)
Это эффективный способ исправления деформаций ног и стоп у детей и взрослых с ДЦП, которые сохраняют способность передвигаться и с поддержкой, и без нее. За одну операцию хирург проводит работу на нескольких уровнях — бедро, голень, стопа — и выполняет от 3 до 10 различных манипуляций. Это могут быть:
- удлинение сухожилий (например, подколенных или ахиллова)
- перенос места прикрепления мышцы (транспозиция)
- деротационная остеотомия (перепиливание и поворот бедренной или большеберцовой кости)
- артродез (обездвиживание) суставов стопы при тяжелых деформациях
- малоинвазивная игольчатая тенотомия — рассечение мышечного апоневроза через прокол, выполняемое при спастических контрактурах для избирательного ослабления мышечной тяги
Все это делается через небольшие разрезы, а тенотомия — буквально через укол специальной иглой, что снижает травматичность и ускоряет заживление. Часто вмешательство проводят с использованием интраоперационной навигации и электрофизиологического контроля.
Когда нужна операция:
- Есть сгибательные контрактуры коленей или тазобедренных суставов.
- Стопа принимает неправильное положение (эквинус, вальгус, варус).
- Диагностирована торсионная деформация — бедро или голень закручены внутрь или наружу.
- Ребенок достиг стабильного уровня моторного развития (обычно после 5–7 лет) и без операции не может улучшить походку.
При тяжелых формах операции направлены на облегчение ухода: устранение перекреста ног, приведение стоп в функциональное положение.
Восстановление после ортопедической операции
Реабилитация начинается в палате интенсивной терапии и продолжается около двух лет. Первые 2–3 недели конечности фиксируют гипсовыми лонгетами или ортезами. Уже на 3–5 день пациента начинают сажать, а при возможности — ставить на костыли с частичной нагрузкой. Примерно через месяц гипс снимают, назначают плавание, пассивную и активную гимнастику, электростимуляцию ослабленных мышц.
Самый интенсивный период — с 1,5 до 6 месяцев после операции, когда пациент занимается ЛФК 3–5 раз в неделю, учится заново сидеть, вставать, ходить.
После снятия гипса мышечная сила в ногах резко снижена, но зато исчезает спастика. Первые шаги с поддержкой обычно возможны через 2–3 месяца. Максимальный функциональный результат достигается только через 1–2 года.
По последним данным (недавнее исследование детской больницы Лос-Анджелеса, данные клиники Майо), улучшение способности к передвижению после SEMLS отмечается у 81% пациентов. Если возникают осложнения, например замедленное сращение кости или рецидив деформации, большинство из них устраняются без повторной операции.
Селективная дорсальная ризотомия (СДР)
Это нейрохирургическая операция на спинном мозге, которая навсегда убирает гипертонус в ногах. Она не лечит слабость или дистонию, но если у ребенка спастическая диплегия (руки почти не страдают, а ноги сильно скованы), СДР очень действенный метод.
Под общим наркозом хирург делает небольшой разрез в поясничной области, обнажает корешки спинного мозга и стимулирует их с помощью электродов. Те из них, которые дают чрезмерный ответ и вызывают спастику, избирательно пересекаются — обычно от 25 до 50% от всех чувствительных корешков.
Когда показана операция:
- возраст 4–8 лет
- спастическая диплегия, GMFCS I–III (ходит самостоятельно или с опорой)
- нет фиксированных контрактур или они минимальны
- хорошая сила мышц и сохранный избирательный контроль движений
- нет дистонии (длительного сокращения мышц), атетоза (непроизвольного движения), атаксии (нарушения координации)
- консервативные методы (ботокс, ЛФК) не дают стабильного снижения тонуса
Восстановление после СДР
Сразу после операции спастичность исчезает, но также падает мышечный тонус в ногах. Первые 2–3 дня нужно соблюдать строгий постельный режим. Затем начинают осторожную вертикализацию в специальном корсете, пассивные движения. Уже через 1–2 недели ребенка ставят в стендер (вспомогательное устройство, позволяющее принять вертикальное положение).
В период от 14 дней до 3 месяцев мышцы нужно научить работать без скованности. Ребенок может потерять навыки, которые у него были, например перестать сидеть или ползать, — это нормально. Для реабилитации назначается интенсивная ЛФК 5 раз в неделю, электростимуляция, плавание, позже — механотерапия.
Через 6–9 месяцев большинство детей возвращают утраченные навыки и выходят на новый уровень. Если до операции ребенок не ходил вообще, но имел хорошую мышечную силу, после СДР и реабилитации он может встать на ходунки.
Снижение спастичности по шкале Эшворта с 3–4 баллов до 0–1 сохраняется годами. Улучшение функции ходьбы достигается у 70–80% детей.
Интратекальная баклофеновая помпа (ITB-терапия)
Операция проводится для пациентов с тяжелой генерализованной спастичностью или дистонией, которые не могут пройти сложную реабилитацию, а СДР или ортопедические вмешательства неэффективны или невозможны.
Сначала делают пробную инъекцию баклофена (препарата для расслабления мышц) в спинномозговую жидкость, чтобы убедиться в наличии эффекта. Если тонус заметно снижается, пациенту имплантируют помпу. Под кожу живота помещают титановую или пластиковую капсулу с резервуаром для лекарства. От помпы идет тонкий катетер, который заводится в спинномозговой канал в поясничном отделе. Помпа запрограммирована на непрерывную микроподачу баклофена.
Когда показана ITB-терапия:
- тяжелая спастичность всех конечностей (спастический тетрапарез)
- выраженная дистония, резистентная к таблеткам
- побочные эффекты от перорального приема баклофена
Восстановление и жизнь с помпой
В первые сутки после имплантации врачи обеспечивают покой, чтобы катетер зафиксировался, затем начинают подбирать дозу препарата. Каждые 1–2 недели пациент приходит на титрование, пока не будет найдена минимальная эффективная скорость подачи.
После подбора дозы тонус снижается до комфортного уровня — обычно до 0–1 балла по Эшворту. Ребенок становится спокойнее, его легче сажать в коляску, купать. У многих прекращаются боли, улучшается сон.
Помпу необходимо заправлять каждые 3–6 месяцев, это делается через кожу шприцем. Батарея служит 4–7 лет, потом помпу меняют под наркозом.
Облегчение ухода отмечают 85–90% семей, снижение боли — 70–80% пациентов.
Глубокая стимуляция мозга (DBS)
Метод применяется при некоторых формах дистонии, в том числе при состояниях, подобных ДЦП. Проводится в два этапа. Сначала под местной анестезией, пока пациент в сознании, в головной мозг (во внутренний бледный шар или в таламус) вживляют электроды. Правильность установки проверяют по микроэлектродной записи и по реакции пациента. Через несколько дней или недель под ключицу имплантируют генератор импульсов. Электроды соединяются с генератором подкожным кабелем и посылают в мозг сигналы, блокирующие гиперкинезы.
Когда показана DBS:
- тяжелая генерализованная дистония, не поддающаяся медикаментам
- генетическая дистония DYT1
- пациент имеет сохранный интеллект и способность к реабилитации
Как проходит восстановление
Госпитализация около недели. В первые дни контролируют, чтобы вживленные электроды не привели к отеку мозга или кровоизлиянию. Генератор включают через 2–4 недели после операции и начинается этап программирования. Врач-нейрофизиолог подбирает параметры стимуляции (частоту, амплитуду, длительность импульса), добиваясь максимального снижения дистонии без побочных эффектов. Это занимает от 3 до 6 месяцев, с визитами раз в 2–4 недели.
При DYT1-дистонии снижение тяжести дистонии по шкале BFM достигает 70–90%. При ДЦП-дистонии среднее улучшение — 20–50%.
Хирургическое лечение ДЦП — это только один из этапов. Операция создает анатомическую и физиологическую возможность для развития навыков, но сами навыки — это многие месяцы труда самого пациента, его семьи и реабилитологов.
Операцию назначают тогда, когда сформировалась проблема, но еще не наступили необратимые изменения в суставах (артроз, анкилоз). Для каждого метода есть окно возможностей: для СДР — 4–8 лет, для SEMLS — 6–10 лет, для помпы и DBS возрастных ограничений нет.
Эффективность лечения оценивается через 1–2 года. Мышцы и мозг перестраиваются медленно, но при хорошей реабилитации результат может превзойти ожидания.
