Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП) входит в число самых распространенных врожденных сердечных аномалий. Опасность в том, что годами он может ничем себя не выдавать. Человек живет как обычно, однако его легкие и сердце функционируют в режиме хронической перегрузки. Если вовремя не выявить и не лечить ДМПП, со временем разовьются осложнения, ухудшится качество жизни и снизится ее продолжительность. Сегодня в кардиологии существуют эффективные, в том числе малоинвазивные, способы закрытия такого дефекта. О том, почему он возникает, какие признаки должны вызвать беспокойство и как после лечения вернуться к обычной жизни, — в этой статье.
Суть дефекта межпредсердной перегородки
Речь идет об отверстии в стенке, разделяющей левое и правое предсердие — две верхние камеры сердца. У каждого человека такое отверстие есть до рождения, но почти у всех оно самостоятельно закрывается в течение первого года жизни. Если этого не случается, между предсердиями сохраняется патологическое сообщение.
Физиологически в предсердиях разное давление — в левом немного выше, чем в правом. Из-за этого через дефект часть обогащенной кислородом крови (артериальной) попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной. В результате правые сердечные отделы и легочные артерии вынуждены перекачивать больший объем крови, работать с удвоенной силой и постепенно расширяться. Со временем в легочных сосудах может сформироваться повышенное давление — так называемая легочная гипертензия.
Среди всех врожденных аномалий сердца ДМПП выявляется примерно в 10–15% случаев, при этом у женщин проблему диагностируют в 2 раза чаще, чем у мужчин.
В большинстве случаев порок возникает случайно (спорадически), без четкой наследственной причины. Однако есть факторы риска, влияющие на формирование перегородки на 4–5 неделе беременности:
- Генетические синдромы. ДМПП очень часто встречается у пациентов с синдромом Дауна (до 80%), синдромом Холт— Орама (65%), синдромом Эллиса— ван Кревельда (60%), синдромом Нунан (20%).
- Болезни матери — сахарный диабет повышает риск в несколько раз.
- Вредные привычки — употребление алкоголя, курение, прием некоторых антидепрессантов во время беременности.
- Мутации определенных генов. В редких семьях встречается аутосомно-доминантное наследование: если у одного родителя есть этот дефект, вероятность для ребенка — до 50%.
Какие бывают виды дефектов межпредсердной перегородки
- Первичный ДМПП (примерно 15% случаев) — расположен в нижней зоне перегородки, у основания митрального и трикуспидального клапанов, и почти всегда сочетается с их аномалией. Требует открытой операции.
- Вторичный ДМПП (около 80% случаев) — отверстие находится в центральной области перегородки, в районе овальной ямки. Этот тип чаще всего закрывают малоинвазивно, через сосуды.
- Дефект венозного синуса (примерно 5% случаев) — остается вверху или внизу перегородки, в зоне впадения полых вен. Нередко при этом легочные вены патологически впадают в верхнюю полую вену. Лечится только хирургическим путем.
- Дефект коронарного синуса — редкая форма, при которой отсутствует крыша между коронарным синусом и левым предсердием.
Симптомы: что должно насторожить
Заподозрить у себя ДМПП очень трудно из-за длительного бессимптомного периода. В детстве и молодости человек может не ощущать никаких проблем. Первые жалобы обычно дебютируют к 30–40 годам.
Стоит пройти обследование, если беспокоят:
- повышенная утомляемость, падение выносливости при физических нагрузках;
- появившаяся ранее не свойственная одышка;
- чувство учащенного сердцебиения, перебоев в сердечном ритме;
- частые бронхиты, пневмонии;
- у детей — плохие прибавки веса и роста, чрезмерная потливость, склонность к респираторным инфекциям;
- посинение губ или ногтевых фаланг (цианоз) при нагрузке.
Если у вас или вашего родственника в молодом возрасте случился инсульт или транзиторная ишемическая атака, а также в анамнезе есть варикоз или тромбоз глубоких вен — необходимо проверить, не является ли ДМПП причиной парадоксальной эмболии.
Как подтвердить ДМПП
- Эхокардиография (ЭхоКГ) — ведущий метод. Врач видит сам дефект, его диаметр, направление сброса крови, оценивает, расширены ли правые отделы сердца. Детям обычно достаточно трансторакального доступа (через грудную клетку). У взрослых при плохом акустическом окне может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ — датчик вводят в пищевод под наркозом.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца — позволяет измерить объемы желудочков и точно рассчитать величину сброса. Особенно информативна при сложных вариантах дефекта венозного синуса. Не связана с лучевой нагрузкой.
- Компьютерная томография (КТ) — применяется реже, когда нужна детальная анатомия коронарных артерий или легочных вен, а также перед операциями у пожилых (чтобы исключить сопутствующую ишемическую болезнь сердца).
- Катетеризация сердца — процедура, при которой через бедренную вену тонкий катетер проводят в правые отделы сердца. Необходима только при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация дает возможность точно измерить легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) — ключевой параметр, который определяет, можно ли оперировать дефект.
Лечение: когда и как закрывают дефект
ДМПП нужно оперировать, если он приводит к перегрузке правого желудочка и вызывает его расширение. Лучше всего выполнить операцию в молодом возрасте (до 25–30 лет), однако и пожилым пациентам она улучшает качество жизни.
Можно обойтись без операции, если дефект менее 4 мм. У детей в 70–80% случаев окно между предсердиями закрывается само.
Взрослые с маленьким дефектом и без признаков расширения правых отделов сердца живут обычной жизнью, но должны наблюдаться у кардиолога как минимум раз в 2–3 года.
Когда операция противопоказана:
- синдром Эйзенменгера — необратимая легочная гипертензия со сбросом крови справа налево
- тяжелая легочная гипертензия без лево-правого сброса
- острый сепсис или активная инфекция
- тромбы в сердце
- пограничные случаи (умеренная легочная гипертензия, ЛСС 3–5 ед. Вуда)
Если нет противопоказаний и по результатам диагностики был выявлен риск осложнений, рекомендовано хирургическое лечение. В современной кардиологии применяются три метода.
Эндоваскулярное закрытие окклюдером
Это малоинвазивная процедура, которая проводится в рентгеноперационной. В настоящее время 95% всех ДМПП закрывается именно таким способом. Под местной анестезией или наркозом через бедренную вену вводят длинный тонкий катетер. Под контролем рентгена катетер проводят через дефект в левое предсердие. Затем из катетера выпускают сложенный «зонтик» — окклюдер, который раскрывается и плотно зажимает края дефекта с двух сторон. После этого катетер удаляют. Окклюдер сделан из специального металлического сплава (нитинол), внутри заполнен специальной тканью — дакрон, которая стимулирует рост собственной соединительной ткани. Через 3–6 месяцев окклюдер полностью врастает в перегородку.
Закрытие проводится только для вторичного ДМПП с размером окна до 36–40 мм. Края перегородки вокруг дефекта должны быть не менее 5 мм, чтобы окклюдеру было за что держаться.
Пациент выписывается через 1–2 дня, восстановление занимает 2–4 недели.
Открытая операция на сердце с искусственным кровообращением
Показана при всех типах ДМПП, а также при наличии других пороков, требующих коррекции (например, митральной недостаточности при первичном ДМПП).
Ход операции: выполняется стернотомия (разрез по средней линии грудины) или мини-стернотомия (неполный разрез). Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения, сердце останавливают, вскрывают правое предсердие. Дефект закрывают заплатой — обычно из собственного перикарда пациента, реже из синтетического материала (Gore-Tex, дакрон).
Пребывание в стационаре — 5–10 дней, полное ограничение нагрузок — до 3 месяцев.
Мини-инвазивные и роботизированные операции
Это альтернатива классической стернотомии для тех, кому не подходит окклюдер, но хочется избежать большого разреза.
Миниторакотомия. Разрез 3–5 см в правой подмышечной области. Через него вводятся инструменты и камера. Операция может выполняться как на остановленном сердце с искусственным кровообращением, так и на работающем сердце.
Робот-ассистированная операция. Хирург управляет роботизированными манипуляторами через несколько проколов. Обеспечивает высочайшую точность.
Эти методы технически сложны, но дают отличный результат без косметических дефектов и более быстрое восстановление, чем стернотомия.
Восстановление и прогнозы
После эндоваскулярного закрытия пациента выписывают на 2–3 сутки. В течение месяца нельзя поднимать тяжести более 5 кг, заниматься интенсивным спортом, посещать сауну. Затем можно вернуться к обычной жизни.
После операции на открытом сердце выписка происходит на 7–10 сутки. Будет рекомендовано ношение послеоперационного бандажа на грудину в течение 2–3 месяцев, ограничение нагрузки на руки (не поднимать более 3–5 кг) в течение 3 месяцев. Полная реабилитация — до 3–6 месяцев.
Если закрыть дефект до 25 лет, продолжительность жизни не отличается от среднестатистической. Сердце полностью восстанавливается. При лечении в 30–50 лет улучшается самочувствие, уходит одышка, снижается риск инсульта и аритмий, но некоторые изменения в сердце (особенно фибрилляция предсердий) могут остаться. У пациентов старше 60 лет операция также эффективна: улучшается качество жизни, уменьшается потребность в мочегонных и сердечных препаратах, хотя риск аритмий после операции сохраняется.
Осложнения без лечения
Если дефект средних или крупных размеров оставить без закрытия, со временем развиваются серьезные проблемы:
- Перегрузка и дилатация (расширение) правого желудочка и правого предсердия. Сердечная мышца растягивается, что ведет к правожелудочковой сердечной недостаточности (отеки, одышка, слабость).
- Легочная артериальная гипертензия — повышение давления в легочной артерии. Встречается у 6–35% взрослых с ДМПП. На ранних стадиях она обратима после закрытия дефекта. Однако при очень высоком давлении сброс крови может сменить направление на право-левое (кровь идет из правых отделов в левые, минуя легкие). Это синдром Эйзенменгера — необратимое состояние, когда операция уже противопоказана, и единственным выходом остается терапия легочной гипертензии или трансплантация легких/сердца.
- Нарушения ритма — особенно фибрилляция и трепетание предсердий. После 40 лет они регистрируются у каждого пятого пациента с незакрытым ДМПП, после 60 — у каждого второго. Аритмии чреваты инсультами и сердечной недостаточностью.
- Парадоксальная эмболия — редкое, но крайне опасное событие. Тромб, возникший в венах ног или таза, может пройти через дефект из правого предсердия в левое, а затем с артериальной кровотоком попасть в мозг (инсульт) или другие органы.
- Сокращение продолжительности жизни. По данным статистики, без лечения к 50 годам умирают до 75% пациентов с большими дефектами. Своевременное современное закрытие возвращает ожидаемую продолжительность жизни к норме.
Часто задаваемые вопросы
Можно ли жить без операции?
Да, если дефект маленький и нет признаков перегрузки правого желудочка. Такие пациенты живут обычной жизнью, но должны наблюдаться у кардиолога. Однако даже небольшой дефект с возрастом может начать увеличиваться, а риск парадоксальной эмболии сохраняется всегда.
Если дефект средний или большой и его не закрывать, то с вероятностью 80–90% к 50–60 годам разовьются серьезные осложнения, поэтому решение об операции принимается на основании объективных признаков (расширение правого желудочка), а не только симптомов.
Как ДМПП влияет на беременность?
Если у женщины дефект прооперирован или очень мал и нет легочной гипертензии — беременность не противопоказана и обычно протекает без осложнений. Желательно закрыть дефект еще до планирования зачатия.
Абсолютное противопоказание к беременности — ДМПП с легочной гипертензией (давление в легочной артерии выше 40 мм рт. ст. или ЛСС более 3 ед. Вуда).
Можно ли заниматься спортом после операции?
Через 3–6 месяцев после успешного закрытия при нормальной ЭхоКГ, отсутствии аритмий и легочной гипертензии разрешены все виды спорта, включая соревновательные. Рекомендуется ежегодный контроль у кардиолога с ЭКГ и ЭхоКГ.
После операции необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога?
Да, даже после успешного закрытия рекомендуется пожизненное наблюдение у кардиолога, который специализируется на врожденных пороках. Первый год — через 1, 6 и 12 месяцев, затем — раз в 2–3 года при отсутствии осложнений. При наличии остаточной легочной гипертензии, аритмий или дисфункции желудочков — чаще. Наблюдение включает ЭКГ, ЭхоКГ, при необходимости — холтеровское мониторирование и МРТ.
Может ли понадобиться повторная операция?
Очень редко. Рецидив после хирургического устранения дефекта возможен, после эндоваскулярного закрытия — нет. Однако могут понадобиться дополнительные вмешательства:
- При первичном ДМПП — повторная операция на митральном клапане при развитии его недостаточности спустя много лет.
- При дефекте венозного синуса — устранение стеноза верхней полой вены или легочных вен (редко).
- При развитии фибрилляции предсердий — радиочастотная абляция (катетерная или хирургическая).
