Около 0.03% младенцев рождается со срощенными пальцами (синдактилия) или с лишними пальцами на руках или ногах (полидактилия). Это самые частые и подробно изученные врожденные аномалии конечностей, для которых хорошо отработаны стандарты лечения. Пластическая операция, проведенная по показаниям в раннем возрасте, безопасна для ребенка. Она вернет функциональность и эстетический вид, а сопутствующее обследование поможет вовремя выявить генетические риски.
Почему возникает синдактилия и полидактилия у человека?
Во внутриутробном развитии кистей и стоп может случиться сбой из-за спонтанных мутаций в генах, которые регулируют формирование и разделение пальцев на 6–8 неделе беременности.
В 10-40% случаев есть генетическая составляющая. Синдактилия и полидактилия — доминантный признак, который передается с вариабельной экспрессивностью, то есть у родителя может быть легкая форма, а у ребенка — более выраженная или наоборот.
Исследования показывают, что синдактилию и полидактилию определяет не один ген, а широкая группа генов, кодирующая сигнальные белки, которые участвуют в построении конечностей.
Особенности развития пальцев могут представлять не только отдельную форму, но и быть частью более 300 генетических синдромов. Срастание проявляется в комплексе с синдромами Аперта и Польши, а появление дополнительных пальцев — с синдромами Барде-Бидля и Грейга.
Иногда аномалии происходят спонтанно без влияния наследственности, например, при удвоении большого пальца.
Диагностика
Признаки синдактилии иногда обнаруживают уже на пренатальной диагностике во время УЗИ — если пальцы плода не двигаются раздельно или между ними заметна кожная перепонка, которая в норме должна исчезнуть после 8-й недели беременности. Аналогично видны признаки полидактилии. Раннее выявление дает больше времени подготовиться: найти специалиста и узнать больше о лечении.
Сразу после рождения ребенка или в первые сутки жизни неонатолог ставит предварительный диагноз и направляет к профильному специалисту — детскому хирургу или ортопеду.
Следующий этап — уточняющая диагностика. Рентгенография при синдактилии кистей дает понять, сращены только кожа и мягкие ткани (простая форма), или же есть сращение костей, суставов и фаланг (сложная форма). При полидактилии выявляет из чего состоит дополнительный палец (это кожный мешочек или полноценный палец с собственной костью, суставом и сухожилиями), как его кость соединяется с основной кистью.
В сложных случаях дополнительно назначается МРТ или КТ. Они дают детальную картину — показывают состояние сухожилий, связок, сосудов и нервов, которые не видны на рентгене. Расширенное исследование помогает обнаружить осложненную синдактилию, когда помимо сращения есть дополнительные аномалии мягких тканей или нервно-сосудистых пучков.
Зачем делать операцию при синдактилии и полидактилии у детей?
Хирургическое вмешательство необходимо для нормальной работы руки (или ноги) и здорового роста, чтобы в будущем у ребенка не было проблем в быту, учебе и общении. Важна и эстетическая составляющая.
Синдактилия пальцев рук мешает развитию мелкой моторики, ухудшает сенсорное восприятие. Если срослись пальцы разной длины, более длинный по мере роста может деформировать кисть целиком.
Лишний палец может вызывать дискомфорт или боль, а на ноге — не давать надеть обувь, затруднять освоение навыка ходьбы.
Как проходит хирургическое лечение и реабилитация
Для большинства случаев оптимальный срок проведения операции — 12–18 месяцев. Крайне желательно завершить все этапы лечения и реабилитации до 2–5 лет. При синдактилии кистей, если срослись краевые пальцы разной длины (большой и указательный или безымянный и мизинец) рекомендуется начать лечение в 3–6 месяцев, чтобы избежать искривления. Лишний палец обычно удаляют на первом году жизни.
При легкой форме, которая не мешает работе руки или ноги и не влияет на внешний вид, можно обойтись без операции.
Противопоказания:
- чрезвычайно сложные случаи, где разделение или удаление пальцев ухудшит функцию;
- общее заболевание ребенка, когда наркоз небезопасен;
- местная инфекция.
Плановая операция проводится под общим наркозом в течение нескольких часов амбулаторно при легких формах или стационарно при более сложных.
При синдактилии операция проходит в несколько этапов:
- Выполнение зигзагообразных разрезов, чтобы избежать грубых рубцов.
- Аккуратное разделение пальцев с сохранением сосудов и нервов.
- Формирование новой межпальцевой складки из собственной кожи ребенка.
- Закрытие шва (может потребоваться кожный трансплантат с паха или запястья).
При полидактилии лишний палец удаляется.
Реабилитация после операции:
- Первые 2–3 недели — накладывается объемная, смягчающая давление повязка с прокладками между пальцами.
- После снятия повязки — бережное мытье, наносят заживляющие мази.
- Шинирование — для профилактики контрактур рекомендуют носить съемную шину в течение нескольких месяцев.
- Уход за рубцами — после полного заживления (через 3–4 недели) начинают использовать силиконовые пластины/гели и легкий массаж для смягчения и уплощения рубцов.
- Физиотерапия — обычно не требуется при простых формах. При сложных синдактилиях или развитии тугоподвижности назначают ЛФК для разработки движений.
Вопросы и ответы
Не опасно ли делать операцию в таком раннем возрасте?
Нет, современный наркоз безопасен, а раннее вмешательство позволяет пальцам развиваться правильно.
Можно ли оперировать сразу две руки / ноги?
Да, если ребенок маленький (до 12–14 месяцев и не ходит), часто оперируют одновременно.
Останутся ли заметные шрамы?
Шрамы со временем станут менее заметными. Правильный уход помогает их смягчить.
Какова вероятность, что понадобится повторная операция?
При простой синдактилии кистей — около 10%. При сложной и синдромной — до 30–50%, так как могут потребоваться коррекции деформаций роста.
Повлияет ли это на рост пальцев в будущем?
Операция направлена на то, чтобы рост был нормальным, но при сложных формах может потребоваться наблюдение.
